Wegenerin granulomatoosi: Mikä tauti se on?

Wegenerin granulomatoosi on sairaus, joka löydettiin ensimmäisen kerran ja tuotiin lääketieteelliseen kirjallisuuteen vuonna 1936. Wegenerin granulomatoosista kärsivät henkilöt sekoitetaan helposti hengitysteiden tulehdukseen, joten useimmat potilaat kohtaavat vaikeuksia taudin varhaisessa diagnosoinnissa ja hoidossa.

Wegenerin granulomatoosi on harvinainen häiriö, joka aiheuttaa verisuonten tulehdusta, rajoittaen näin verenkiertoa eri kehon osiin. Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa yleensä munuaisiin, keuhkoihin ja ylähengitysteihin, koska se rajoittaa veren virtausta näihin elimiin. Lisäksi verisuonten tulehdus aiheuttaa erityyppisten tulehdussolujen, nimeltään granuloomat, tuotantoa. Nämä solut löytyvät verisuonten ympäriltä ja voivat tuhota normaaleja kudoksia. Onneksi varhainen diagnoosi ja hoito voivat johtaa täydelliseen toipumiseen Wegenerin granulomatoosista. Hoitamattomana Wegenerin granulomatoosi voi olla hengenvaarallinen, yleisimmin munuaisten vajaatoiminnan kautta.

Wegenerin granulomatoosin syyt

Tähän päivään mennessä ei ole voitu tarkasti määrittää Wegenerin granulomatoosin tarkkaa syytä. Monien tutkimusten mukaan sairaus ilmenee usein sen jälkeen, kun elimistö on kärsinyt infektiosta, mikä aiheuttaa immuunijärjestelmän poikkeavan reaktion, joka johtaa verisuonten tulehdukseen. Tämä puolestaan aiheuttaa verisuonten supistumista ja vahinkoa tulehtuneille kudoksille. Wegenerin granulomatoosi voi aiheuttaa kudosten tuhoutumista, mikä kaventaa verisuonia ja vähentää veren ja hapen pääsyä elimiin ja kudoksiin.

Wegenerin granulomatoosin oireet ja sairauden komplikaatiot

Wegenerin granulomatoosin oireet voivat kehittyä äkillisesti tai kertyä vähitellen useiden kuukausien aikana. Taudin alkuvaiheessa potilaalla voi esiintyä oireita, jotka ovat samankaltaisia kuin hengitysteiden tulehduksessa, kuten:

– Runsas nenänvuoto, jossa on paksua tai mätäistä eritettä;
– Verenvuoto nenästä, poskiontelokivut, nuha;
– Kähinää, yskää verellä;
– Korvatulehdukset, tulehdukset, punaiset silmät, näön heikkeneminen;
– Rintakipu, vinkuva hengitys, hengenahdistus, kuume;
– Painon lasku.

Vaikka Wegenerin granulomatoosin oireet ovat samankaltaisia hengitysteiden sairauksien kanssa, se ei reagoi hoitoon kuten tavalliset hengitysteiden tulehdukset, vaan tila pahenee. Verikokeet voivat myös osoittaa poikkeavuuksia, kuten anemiaa, valkosolujen lisääntymistä ja lisääntynyttä punasolujen sedimentoitumisnopeutta.

Wegenerin granulomatoosi voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä, mutta se on yleisintä keski-ikäisillä, keskimäärin 40-vuotiailla. Valkoisilla ihmisillä on suurempi riski sairastua Wegenerin granulomatoosiin verrattuna mustiin. Wegenerin granulomatoosi voi vaikuttaa hengityselimiin ja aiheuttaa haitallisia vaikutuksia muille elimille, kuten munuaisille, selkäytimelle, sydämelle, silmille, korville, iholle jne., aiheuttaen kipua, kuulon ja näön menetyksiä, nenäontelon puhkeamista, nenäkilpirauhasen tulehdusta ja nenän muodonmuutoksia, kuten ”satula-nenä” tai silmien pullistumista. Vakavimmillaan Wegenerin granulomatoosi voi aiheuttaa sydänkipua, rintakipua, hengenahdistusta, yskää, rintakipua, aivokuumetta, aivoverenvuotoa jne. Taudin loppuvaiheessa voi ilmetä anemiaa, munuaisten toiminnan heikkenemistä ja vakavaa munuaisten vajaatoimintaa, mikä johtaa myrkyllisten aineiden kertymiseen ja jopa kuolemaan.

Mitkä testit auttavat diagnosoimaan Wegenerin granulomatoosia?

Lisäksi Wegenerin granulomatoosin oireiden vuoksi lääkärit voivat pyytää potilasta tekemään joitakin testejä, kuten:

– Verikoe, joka havaitsee tietyt proteiinit (autovasta-aineet) veressä: neutrofiilien autovasta-aineet (ANCA). Nämä autovasta-aineet löytyvät noin 90–95 %:lta aktiivista Wegenerin granulomatoosia sairastavista. Autovasta-aineiden läsnäolo tukee lääkärien diagnoosia, mutta tämä testi ei riitä varmistamaan, onko potilaalla tautia.
– Verikoe, joka mittaa punasolujen sedimentoitumisnopeuden: Tämä testi mittaa punasolujen laskeutumista veriputken pohjalle tunnissa. Tämä testi voi osoittaa tulehduksen astetta elimistössä, erityisesti punasolut laskeutuvat nopeammin, kun elimistössä on tulehdus. Sedimentoitumisnopeutta käytetään myös hoidon aikana taudin aktiivisuuden tarkistamiseksi.
– Verikoe anemiaan: Yksi yleisimmistä testeistä Wegenerin granulomatoosia sairastavilla potilailla.
– Kreatiniinitesti;
– Virtsakoe: arvioi munuaisten toimintaa;
– Röntgenkuvaus: voi havaita reikiä tai kasvaimia keuhkoissa, mutta ei voi erottaa Wegenerin granulomatoosia muista keuhkosairauksista.
– Vaikutetun kudoksen biopsia: Tämä on ainoa tapa varmistaa, onko potilaalla Wegenerin granulomatoosi. Biopsia tehdään ottamalla pieni näyte kudosta vaikuttavasta elimestä (biopsia) ja tarkastamalla se mikroskoopilla. Lääkäri voi ottaa soluja nenästä, hengitysteistä tai keuhkoista vahvistaakseen verisuonten tulehduksen ja granuloomien läsnäolon. Muita biopsian kohteita voivat olla iho tai munuaiset. Wegenerin granulomatoosin biopsia voidaan suorittaa avohoidossa paikallispuudutuksen avulla.

Voiko Wegenerin granulomatoosin parantaa?

Wegenerin granulomatoosin varhaisen tai myöhäisen havaitsemisen mukaan, jos potilas diagnosoidaan varhain ja saa asianmukaista hoitoa, Wegenerin granulomatoosia sairastava potilas voi toipua muutamassa kuukaudessa. Toisaalta, jos sairaus havaitaan myöhään, ja Wegenerin granulomatoosi on jo aiheuttanut munuaisten vajaatoimintaa, potilaan kuolemanriski kasvaa. Siksi eri Wegenerin granulomatoosin vaiheissa lääkäri toteuttaa erilaisia hoitomenetelmiä. Antibioottien, verenvuodon hallintalääkkeiden ja hengitystulehduslääkkeiden käyttö on myös erilaista. Wegenerin granulomatoosin hoito tulisi aloittaa varhain, kun vauriot ovat vasta ilmestyneet poskionteloissa, keuhkoissa, silmissä jne. Tämä voi auttaa estämään munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä.

Nykyään Wegenerin granulomatoosin hoitolääkkeillä on monia sivuvaikutuksia, joten lääkärin ohjeita on noudatettava tarkasti. Jos hengitysteiden tulehdus ei reagoi sisäiseen hoitoon tai potilaalla on yskää verellä, nenäverenvuotoa, verkkokalvon turvotusta tai yhden puolen silmän pullistumista, on syytä epäillä munuaistautia, ja on pakko yhdistää useita erikoislääkäreitä hoidon varmistamiseksi Wegenerin granulomatoosin komplikaatioiden estämiseksi.

Kun Wegenerin granulomatoosi on myöhäisessä vaiheessa, voidaan harkita munuaisensiirtoa munuaisten toiminnan palauttamiseksi. Jos Wegenerin granulomatoosista kärsivällä potilaalla on jo ilmennyt munuaisvaurioita (proteiinia virtsassa tai verivirtsaa), taudin eteneminen on hyvin nopeaa, mikä helposti johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja kuolemaan. Tällöin tarvitaan dialyysihoitoa.

Voidaan todeta, että Wegenerin granulomatoosi ilmenee aluksi hengitysteiden tulehduksena, joten paras tapa ehkäistä hengitysteiden sairauksia on ehkäistä niiden syntymistä. Jos sairastut, hoito on aloitettava varhain ja perusteellisesti. Jos havaitset poikkeavia oireita, potilaan tulee mennä terveydenhuollon yksikköön saadakseen neuvoja, tutkimuksia, diagnoosia ja asianmukaista hoitoa, jos hänellä on Wegenerin granulomatoosi.