Sjögrenin syndrooma neurologiset oireet

Sjögrenin syndrooma on krooninen autoimmuunisairaus, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää omia kudoksia vastaan, erityisesti kyynel- ja sylkirauhasiin. Tämän seurauksena tyypillisiä oireita ovat silmien ja suun kuivuus. Vaikka nämä ulkoiset oireet ovat yleisimpiä, Sjögrenin syndrooma voi vaikuttaa myös moniin muihin elinjärjestelmiin – mukaan lukien hermosto.

Sjögrenin syndrooma lyhyesti

Sjögrenin syndrooma on autoimmuunisairaus, jossa elimistö tuottaa vasta-aineita omia kudoksia vastaan. Useimmiten kohteena ovat eksokriiniset rauhaset – etenkin sylki- ja kyynelrauhaset – mikä johtaa suun ja silmien kuivumiseen, jotka ovat taudin tunnetuimpia oireita.

Sairautta esiintyy kahdessa muodossa: Primaarinen Sjögrenin syndrooma: esiintyy itsenäisesti, ilman muita autoimmuunisairauksia.

Sekundaarinen Sjögrenin syndrooma: esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien, kuten nivelreuman tai systeemisen lupus erythematosuksen, kanssa.

Sjögrenin syndrooma on yleisempi naisilla, erityisesti keski-ikäisillä naisilla. Vaikka sairaus ei yleensä ole hengenvaarallinen, se voi olla pitkäaikainen ja aiheuttaa huomattavaa haittaa arjessa – varsinkin jos siihen liittyy muita kuin vain limakalvojen oireita, kuten neurologisia ongelmia.

Neurologiset oireet

Sjögrenin syndrooman neurologiset oireet voivat olla monimuotoisia ja vaikuttaa sekä keskushermostoon että ääreishermostoon. Keskushermostoon kohdistuvat vaikutukset, kuten päänsärky, huimaus ja kognitiiviset häiriöt – esimerkiksi keskittymisvaikeudet ja muistiongelmat – ovat suhteellisen harvinaisia mutta mahdollisia. Joillakin potilailla voi ilmetä harvinaisempia neurologisia tiloja, kuten aivokalvontulehdusta tai aivoverenkiertohäiriöitä.

Yleisemmät neurologiset ongelmat liittyvät ääreishermostoon. Potilaat voivat kokea sensorista polyneuropatiaa, jossa esiintyy pistelyä, tunnottomuutta tai polttelua etenkin käsissä ja jaloissa. Mononeuropatiat, joissa yksittäiset hermot vaurioituvat, ovat myös mahdollisia. Vaikeampia oireita voi esiintyä sensorisen ganglionopatian yhteydessä, jolloin vaurio kohdistuu tuntohermosolmukkeisiin ja aiheuttaa vakavia tuntohäiriöitä. Lisäksi monilla potilailla esiintyy neuropaattista kipua, joka voi olla jatkuvaa ja huonosti reagoivaa tavanomaisiin kipulääkkeisiin.

Autonomisen hermoston häiriöt ovat harvinaisempia mutta voivat aiheuttaa merkittäviä ongelmia. Tällaisia voivat olla esimerkiksi ortostaattinen hypotensio eli verenpaineen äkillinen lasku ylös noustessa, hikoilun säätelyn häiriöt sekä ruoansulatuskanavan tai virtsarakon toimintahäiriöt. Koska oireet voivat olla epämääräisiä ja vaihtelevia, niiden tunnistaminen vaatii tarkkaa kliinistä harkintaa.

Epidemiologia

Sjögrenin oireyhtymän esiintyvyys ja vallitsevuus vaihtelevat huomattavasti riippuen käytetyistä luokittelukriteereistä, tutkimusasetelmasta ja tutkittavasta väestöstä. Tautia esiintyy eri raporteissa vaihtelevasti, ja sen arvioitu ilmaantuvuus on yleensä 5–7 tapausta 100 000 henkilöä kohden. Sairautta tavataan useammin eurooppalaisessa ja aasialaisessa väestössä.

Patogeneesi

Sjögrenin oireyhtymän taudinkehitys muistuttaa muita sidekudossairauksia ja perustuu useiden tekijöiden yhteisvaikutukseen. Näihin kuuluvat ympäristötekijät, virukset kuten Epstein-Barr-virus (EBV) ja hepatiitti C -virus (HCV), sekä perinnölliset tekijät, erityisesti immuunivasteeseen vaikuttavat geenit ja ihmisen leukosyyttiantigeenit (HLA), kuten HLA-DQ A1. Nämä tekijät johtavat tulehdusvälittäjäaineiden, kuten sytokiinien, TNF-α:n, IL-17:n ja IL-21:n, vapautumiseen ja stimuloivat B-lymfosyyttejä tuottamaan vasta-aineita, jotka aiheuttavat kroonista tulehdusta sylkirauhasissa, kyynelrauhasissa ja muissa kudoksissa.

Tauti voi ilmetä myös muissa kudoksissa: esimerkiksi muiden ulkoeritteisten rauhasten tulehduksena kuten sappitiehyissä ja haimassa, munuaiskudoksen tulehduksena, sekä lymfosyyttien lisääntymisenä, kuten lymfosyyttivälitteisessä keuhkotulehduksessa. Immuunikompleksien kertymisestä voi seurata ihovaurioita kuten cryoglobulinemiaan liittyvä vaskuliitti tai urtikaria-vaskuliitti. Lisäksi voi esiintyä hematologisia muutoksia kuten trombosytopeniaa, aistinsolmukkeiden vaurioita ja näköhermon tulehdusta.

Diagnoosi ja erotusdiagnostiikka

Neurologisten oireiden diagnosointi Sjögrenin syndroomaan liittyen voi olla haastavaa, koska oireet voivat muistuttaa monia muita neurologisia tai sisätautisia sairauksia. Diagnoosi perustuu useiden tutkimusten yhdistelmään sekä huolelliseen potilaan oirekuvan arviointiin. Hermoratatutkimukset, kuten ENMG, ovat hyödyllisiä ääreishermoston vaurioiden toteamisessa. Magneettikuvaukset voivat paljastaa mahdollisia keskushermostoon kohdistuvia muutoksia, kuten tulehduspesäkkeitä tai vaurioita.

Laboratoriotutkimuksissa etsitään erityisesti Sjögrenille tyypillisiä autovasta-aineita, kuten SSA/Ro ja SSB/La, sekä arvioidaan yleisiä tulehdus- ja autoimmuuniparametreja. Pienen sylkirauhasen koepala voi vahvistaa diagnoosia, varsinkin jos epäillään primaarista Sjögrenin syndroomaa. On myös tärkeää sulkea pois muita mahdollisia sairauksia, jotka voivat aiheuttaa samankaltaisia neurologisia oireita. Näihin kuuluvat muun muassa multippeliskleroosi (MS-tauti), systeeminen lupus erythematosus (SLE), muut reumaattiset sairaudet, fibromyalgia, diabeettinen neuropatia sekä B12-vitamiinin puute.

Koska Sjögrenin syndrooma on systeeminen sairaus, neurologiset oireet voivat jäädä huomaamatta, ellei niitä aktiivisesti tunnisteta ja tutkita. Tästä syystä monialainen lähestymistapa, jossa yhdistetään reumatologinen ja neurologinen asiantuntemus, on usein välttämätön oikean diagnoosin saavuttamiseksi.

Hoito

Sjögrenin syndroomaan liittyvien neurologisten oireiden hoito perustuu oireiden tyyppiin, vakavuuteen ja laajuuteen. Koska sairaus on autoimmuuniperäinen, hoidon tavoitteena on sekä hillitä tulehdusprosessia että lievittää oireita. Yleisissä tapauksissa, joissa esiintyy ääreishermoston oireita kuten pistelyä tai tunnottomuutta, voidaan käyttää neuropaattiseen kipuun tarkoitettuja lääkkeitä, kuten amitriptyliiniä, gabapentiinia tai pregabaliinia. Näiden avulla voidaan vähentää hermoperäistä kipua ja parantaa potilaan elämänlaatua.

Vakavammissa tapauksissa, erityisesti jos kyseessä on nopeasti etenevä ganglionopatia tai keskushermoston oireet, voidaan tarvita immunosuppressiivista hoitoa. Kortikosteroideja, kuten prednisonia, käytetään tulehduksen hillitsemiseen, ja joissakin tapauksissa voidaan harkita myös muita immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten metotreksaattia, atsatiopriinia tai syklofosfamidia. Biologiset lääkkeet, kuten rituksimabi, ovat tulleet käyttöön vaikeahoitoisten tapausten hoitona, erityisesti jos perinteinen hoito ei ole tehonnut.

Autonomisen hermoston oireisiin keskitytään usein tukevalla hoidolla, kuten verenpaineen säätelyllä, riittävällä nesteytyksellä ja tarvittaessa lääkityksellä. Lisäksi fysioterapia, toimintaterapia ja moniammatillinen kuntoutus voivat olla hyödyllisiä pitkäaikaisessa hoidossa. Koska neurologiset oireet voivat muuttua ajan myötä, hoidon seuranta ja yksilöllinen räätälöinti ovat olennaisia.